definizione
Chiamata anche malattia di La Peyronie, dal nome del medico che la descrisse nel 1743 a Luigi XV re di Francia, è una malattia del tessuto connettivo che costituisce l’albuginea dei corpi cavernosi del pene, caratterizzata dalla formazione di lesioni fibrotiche che portano alla deformazione del pene che viene definito di conseguenza «recurvatum penis» (pene curvo); può accompagnarsi a dolore, deformità e deviazioni del pene, disfunzione erettile e spesso comporta un importante impatto psico-sociale.
La struttura del pene comprende due corpi cavernosi che sono le strutture che ne permettono l’erezione: tali corpi cavernosi, per metà nascosti nei tessuti del perineo e per metà circa all’interno del pene, sono formati da un’involucro (albuginea) che contiene un tessuto (il corpo spongioso) che, riempiendosi e svuotandosi di sangue, permette al pene di essere flaccido (a riposo) o disteso in erezione: l’albuginea è costituita sia da tessuto elastico sia da tessuto rigido, così che si possa espandere omogeneamente fino ad una data dimensione.
Se l’albuginea presenta delle alterazioni in alcune arre, che difettano o sostituiscono il tessuto elastico, si creano delle zone che non possono espandersi: queste, durante la distensione del pene, fanno da perno all’espansione del restante normale corpo cavernoso; durante l’erezione il pene si incurverà, anzichè espandersi omogeneamente, realizzando quel che, appunto, è chiamato “recurvatum penis” (pene curvo).
Condizioni predisponenti sono il diabete mellito (che si associa ad una curvatura più severa), la dislipidemia, il tabagismo, l’alcolismo e il processo senescenziale: l’incidenza è maggiore nella razza caucasica.
fisiopatologia ed eziopatogenesi
Patologia multi-fattoriale ed ancora poco conosciuta si ritiene che la fibrosi della tunica albuginea sia conseguenza di un trauma micro-vascolare oppure di ripetuti micro-traumi o eccessivi piegamenti dell’asta del pene in erezione, con deformazione dello stesso, durante i rapporti sessuali: queste situazioni possono provocare uno slaminamento delle fibre con lesione dei piccoli vasi e formazione di microcoaguli negli spazi subtunicali; la degradazione della fibrina all’interno del coagulo può favorire il rilascio improprio di fattori di crescita, che provoca cicatrici della lamina interna che conduce alla formazione di placca e alla curvatura successiva.
La maggior parte degli autori infatti propende per una patogenesi caratterizzata da un’alterazione del processo di riparazione che si sviluppa in individui geneticamente e/o immunologicamente predisposti; frequentemente esiste un’associazione con la presenza di altre malattie caratterizzate da fibrosi; si è osservato che spesso i soggetti affetti da induratio penis plastica presentano almeno un test immunologico alterato, alterazioni dell’immunità cellulo mediata o alterazioni di marcatori di malattie autoimmuni.
Nonostante la malattia di La Peyronie non è stata geneticamente correlata a una popolazione predisposta, ci sono rapporti che associano questa condizione e la malattia di Paget dell’osso, alla contrattura palmare di Dupuytren e a sottotipi specifici HLA in in quanto fino al 20% dei pazienti con malattia di La Peyonie ha la contrattura di Dupuytren e fino al 9% dei soggetti con PD potrà avere un familiare con la contrazione di Dupuytren.
In sintesi, la causa potrebbe essere un’alterata risposta infiammatoria a un trauma o ripetuti micro-traumi in soggetti geneticamente predisposti.
Sono conosciute due fasi della malattia: la prima, infiammatoria, caratterizzata da erezioni dolorose e dalla formazioni di noduli fibrosi, la seconda, detta fase fibrotica stabilizzata, in cui le placche sono consistenti, dure, fibrotico-calcifiche e provocano deformità del pene, talvolta tali da rendere difficile se non impossibile il coito.
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